Redox Biol："平均寿命标签"端粒组份的功能丧失能以独立于端粒缩短的方式诱导氧化应激

先天性角化不全症(简称DKC)也是从Zinsser-Engman-Cole癫痫，是一种罕见的开展性胰脏失能癫痫。这个疾病主要有三种特征，丝状皮肤色素在沉着太少；常指（四肢）甲营养失调；口腔黏膜有白斑。于此疾病中会可发现线粒体核酸酶机制不良、多肽缺乏和细胞核内质合成机制反常等现象。20世纪丧生的可能常与胰脏失能、病毒、窒息的肺部胃癌，或恶性有关。患者皆可见活性低的核酸酶与长度较短的核酸DNA。深入研究整体而言，DKC1、NOP10和TIN2的机制忽视与这个癫痫有共同点。它们是核酸酶（DKC1和NOP10）和保护素在（TIN2）的关键因素在组成部分，在核酸稳态中会起举足轻重关键作用。核酸被被称作细胞核寿命长的"有性生殖响"，核酸、着丝粒和复制双曲线是线粒体保持完整和稳定的四大要素在，核酸长度反映细胞核复制史及复制创造力。有深入研究整体而言，核酸在决定自然细胞核的寿命长中会起着举足轻重关键作用，细胞核分裂每一次越好多，其核酸侵蚀越好多，细胞核寿命长越好短。深入研究管理人员推测，如果DKC1，NOP10和TINF2的急性损失可以促进氧化催化反应不平衡点，则该流血事件是核酸延长尚未再次发生时的20世纪流血事件，因此对其开展了深入研究，结果整体而言，细胞核毕竟 DKC1和NOP10易受DNA损伤；急性DKC1和NOP10耗竭影响RNA的机制；血脂是再次发生在核酸延长前的20世纪流血事件；DKC1和NOP10基因的瞬时无论如何引起了血脂，并且DKC1和NOP10机制的忽视是以独立于核酸延长的方式将诱导血脂。其中会，深入研究管理人员通过RNA干扰导致了siRNA依赖性（DKC1，NOP10和TINF2）细胞核则有，并通过mRNA和细胞核内质表示归纳开展了验证。细胞核则有皆不能再次发生核酸延长，H/ACA核糖核酸细胞核内DKC1和NOP10的消耗通过下调TERC降低核酸酶活性，并改变pseudouridylation和多肽人类再次发生。SiRNA DC细胞核中会除MnSOD和TRX1过表示另有，还掩蔽到GSSG/ GSH比，羰基化细胞核内和氧化过氧化催化反应毒素在-6的减低，还检测到PARP1和PARP1细胞核内高层次表示。相比之下，无论如何TINF2细胞核不能整体而言用来评估血脂的上面的改变。原始出处：José Santiago Ibá?ez-Cabellos, et al. Acute telomerase components depletion triggers oxidative stress as an early event previous to telomeric shortening. Redox Biol. In Press. doi.org/10.1016/j.redox.2017.10.004本文则有梅斯医学（MedSci）原创翻译整理，转载需要授权！